Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的积聚有关

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多该系统神经元退行性疾病，以上下爱国运动神经元元特性障碍为形态。虽然主要被认为是一种进行性的爱国运动特性紊乱，但感知和蓄意极度也越来越被认为是ALS的一个外科形态。

虽然5-15%的ALS病患有可能会显现出来略颞叶痴呆的外科形态，但30-50%的ALS病患有可能会显现出来更细微的感知和蓄意障碍。

在病理层面上，感知和蓄意极度的发展与爱国运动外皮层区域过份磷酸化的TDP-43蛋白的积累有关。大脑皮质过份不快已被报道为ALS的一个致病过程，与爱国运动神经元元变性、疾病转变和所致预后相关联。

抑制性大脑皮质爱国运动回路的退化与ALS的大脑皮质过份调谐的显现出来有关。鉴于大脑皮质过份调谐随着疾病的发展而增高，可以说TDP-43的积累有可能介导了ALS中都不断发展的生物体极度。

爱丁堡感知和蓄意ALS乳癌（ECAS）是作为评估ALS感知和蓄意特性的具体工具而共同开发的，提供了对ALS特定（可执行特性、言词流畅性和语言）和非特定（回忆、识别记忆和视觉空间特性）感知领域的明白。

与此相关的是，ECAS投篮或许可以数据分析ALS的TDP-43病理。

鉴于感知特性障碍和大脑皮质过份调谐随着疾病的发展而变得更为引人注目，利物浦大学的Mana Higashihara等人，探寻了ALS中都爱国运动大脑皮质调谐和感知障碍相互间的的关系。

他们使用经颅磁焦虑（TMS）来评估大脑皮质调谐，感知特性由爱丁堡感知和蓄意ALS乳癌（ECAS）智力测验考虑到。感知障碍的界定是ECAS

大脑皮质过份不快的界定是较短间距大脑皮质内抑制（SICI）减少，较短间距大脑皮质内促进（SICF）增高，调谐当前（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）波幅。

他们纳入了40名ALS病患，其中都36%有明显的感知障碍（23名成年，年长62.1岁）。

感知障碍病患的大脑皮质过份调谐颇为引人注目，表现为较短间距大脑皮质内促进（SICF）、调谐当前（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）波幅增高。

SICF与ECAS打分单独相关（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS中都很明显，在可执行分数降低的病患中都颇为引人注目。

这个独特的分析，极为重要意义在于推测了，感知障碍的ALS病患的大脑皮质过份调谐比大鼠更引人注目。鉴于ECAS智力测验打分是TDP-43病理学的合理数据分析当前，大脑皮质过份调谐的增高有可能与TDP-43的积累有关。

文中都典故：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798